Les lymphomes cutanés sont un ensemble très hétérogène dont la prise en charge nécessite une expertise anatomoclinique dans un centre de référence ainsi qu’une présentation en réunion de concertation pluridisciplinaire régionale, voire nationale. Des innovations thérapeutiques récentes ont permis une évolution de la prise en charge, notamment avec l’arrivée des anticorps monoclonaux.
Résumé
Les lymphomes T cutanés épidermotropes de type mycosis fongoïde (MF) et syndrome de Sézary représentent à eux seuls plus de la moitié des lymphomes cutanés primitifs. Les autres formes de lymphomes T cutanés sont très rares et représentent une dizaine d’entités plus ou moins bien identifiées dans la classification WHO-EORTC 2018. Leur prise en charge nécessite une expertise anatomo -clinique dans un centre de référence spécialisé dans des lymphomes cutanés. Des innovations thérapeutiques sont apparues ces dernières années dans leur traitement notamment avec l’arrivée des anticorps monoclonaux.
Abstract: Cutaneous T-cell lymphoma
Mycosis fongoides and Sezary syndrome represent half of all T-cell cutaneous lymphomas. Others T-cell cutaneous lymphomas are very rare with approximately ten entities which are identify in WHO-EORTC classification of 2018. The management of T-cell cutaneous lymphomas requires an expertise of dermatologists and pathologists in a reference center. Therapeutic progress appears in recent years particularly with the arrival of monoclonal antibodies.
Introduction
Les lymphomes cutanés sont un ensemble très hétérogène comportant des lymphomes T et B. Leur incidence annuelle est d’environ
1/100 000.
Prise en charge
Un lymphome cutané primitif est un lymphome cutané dont le bilan d’extension est négatif au moment du diagnostic. La prise en charge des lymphomes cutanés nécessite une expertise dermatologique dans un centre de référence.
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