Résumé
Les tumeurs neuroendocrines (TNE) représentent un ensemble de tumeurs très hétérogènes tant au niveau morphologique, clinique, et pronostique, caractérisées par des techniques d’imageries morphologiques et fonctionnelles, une classification histologique reposant sur la différenciation, et la prolifération tumorale définie par l’indice de prolifération Ki67 et l’index mitotique et une prise en charge double : anti-sécrétoire et anti-tumorale. Les survies, même au stade métastatique, notamment pour les TNE bien différenciées, peuvent être longues, les longs répondeurs fréquents et les périodes de stabilité tumorale spontanée parfois durables. L’arsenal thérapeutique, conséquent, doit être adapté en fonction : réévaluation permanente des possibilités chirurgicales, périodes non négligeables de surveillance simple, analogues de la somatostatine, et thérapies anti-tumorales adaptées au primitif et à son agressivité (chimiothérapie, thérapie ciblée, embolisation, radiothérapie interne vectorisée, traitements loco-régionaux…). En conséquence, la surveillance, réalisée sur le long terme, voire à vie, doit combiner la détection de rechutes potentiellement très tardives, et la minimisation du risque radio-induit. Bien que rares, ces tumeurs bénéficient de nombreux essais cliniques permettant de développer de nouvelles thérapeutiques ou stratégies thérapeutiques. L’organisation en réseau au travers de centres de référence via notamment les réunions de concertations pluridisciplinaires du réseau clinique RENATEN et du réseau anatomopathologique TENpath permet d’optimiser la prise en charge de ces patients et de pouvoir leur proposer sur l’ensemble du territoire national un accès aux thérapies innovantes.
Abstract
Digestive neuroendocrine tumors
Neuroendocrine tumors (NET) are a heterogeneous and rare group of tumors characterized by a specific morphological aspect, clinical presentation and prognostic, based on advanced imaging technique (TEP with somatostatin receptors, PET DOPA…), a histological classification (differentiation, Ki67, mitotic index) and require specific care. These tumors are often diagnosed at metastatic stage, but there is a relative indolent disease allowing long survival even in advanced stages of the disease, with long periods of spontaneous or induced stability. The therapeutic strategies are extensive: extend the operative spectrum, surveillance without treatment, somatostatin analogs, chemotherapy, targeted therapy, radionuclide radiotherapy, embolization… This disease requires a prolonged period of surveillance in order to track the late relapse but to minimize the radiation-induced effects. While these tumors are rare, a lot of new clinical trials are open and must confirm results already obtained. All decisions regarding patient care must be taken with a reference center during a multidisciplinary meeting (RENATEN) to collect data and propose optimal care and warrant access to new therapies.
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