La déficience intellectuelle

Les cancers touchent aussi les personnes qui ont une déficience intellectuelle (PADI), c’est-à-dire qui ont une limitation cognitive apparue à la naissance ou avant l’âge de 18 ans, quelle qu’en soit la cause, et des troubles adaptatifs. Ces déficiences résultent d’atteintes génétiques, comme la trisomie 21 et de nombreuses autres plus rares, lésions acquises avant, pendant, ou après la naissance, toxiques, traumatiques, infectieuses (méningite, encéphalite) (1). 

Épidémiologie

On sait depuis deux décennies que les cancers sont aussi nombreux dans ce groupe très hétérogène, qui représente 1 à 2 % de la population, que chez les personnes qui n’ont pas de handicap. Les études épidémiologiques d’incidence et de mortalité menées en Finlande (2), puis en Australie de l’Ouest, au Royaume-Uni et en Suède le confirment.

Cette fréquence est longtemps restée mal connue pour deux raisons. D’abord, au XX^e siècle et avant, l’espérance de vie des PADI était très limitée, ne dépassant pas 20 ans en moyenne. Le plus grand nombre n’atteignait pas l’âge auquel se développe la majorité des cancers. Au siècle dernier, aussi, les moyens diagnostiques étaient limités et peu appropriés à des patients qui peuvent difficilement se prêter aux examens d’imagerie longs et complexes. Les PADI peuvent avoir, en plus de leurs limitations cognitives, des handicaps moteurs, sensoriels et psychiatriques qui compliquent leur prise en soin. 

 

Des cancers aux caractéristiques particulières

Les cancers des PADI diffèrent en plusieurs points de ceux dans la population générale. C’est pourquoi leur prise en charge, depuis la prévention jusqu’au suivi à long terme, ne peut se calquer sur celle des patients qui n’ont pas de limitations cognitives et adaptatives. 

La répartition dans les organes

Avant tout, la répartition dans les organes est particulière, réalisant un “profil tumoral’’ dans lequel les tumeurs digestives et, à un moindre degré, les tumeurs du système nerveux central, du testicule, de la thyroïde sont plus fréquentes qu’en population générale. D’autres cancers sont plus rares que dans la population générale : ceux des poumons, des voies aéro-digestives hautes, de la bouche, du col utérin. Certains cancers paraissent aussi fréquents : ceux du sein, de l’endomètre, de l’ovaire, les mélanomes malins. Enfin, pour quelques cancers, les données ne permettent pas actuellement une estimation (3). Certaines atteintes génétiques comme l’ataxie télangiectasie favorisent des cancers particuliers, d’autres comme la trisomie 21 et le syndrome de l’X fragile, au contraire, protègent contre certains cancers. 

L’âge du diagnostic

La deuxième différence est que ces cancers sont souvent découverts à un âge plus jeune, même s’ils se révèlent à un stade plus avancé. 

La présentation clinique

La troisième différence correspond à la présentation clinique très particulière de ces cancers. Alors qu’habituellement les cancers se signalent par des signes fonctionnels plus ou moins faciles à décrypter, chez les PADI, ils vont souvent induire des modifications comportementales. La personne devient hyperactive, parfois irritable ; ou bien s’isole, s’enferme dans le mutisme (3). C’est un piège important, responsable de nombreux retards diagnostiques puisqu’on attribue ces modifications à un problème psychique lié à la déficience et à l’environnement de la personne. 

La difficulté thérapeutique

Une quatrième difficulté est thérapeutique, en lien avec les troubles psychiques : difficultés de communication (4), limitations adaptatives, ou troubles physiques (impossibilité de rester immobile) et biologiques (troubles enzymatiques, métaboliques). 

 

La prévention, le dépistage et la surveillance médicale 

Les facteurs de risque

La prévention des cancers chez les PADI doit s’adapter aux facteurs de risque qui sont plus fréquents et marqués chez eux : surpoids et obésité, alimentation peu équilibrée, manque d’exercice physique, mais aussi, reflux gastro-œsophagien, hépatites et gastrites à Helicobacter pylori. Cette prévention adaptée est encore peu développée. 

Les dépistages

Le dépistage des cancers est d’une grande utilité chez les PADI qui souvent ne communiquent pas, ou mal, leurs symptômes ; et chez qui les cancers sont diagnostiqués tardivement (5). Par chance, deux des trois dépistages organisés intéressent le sein qui est l’organe le plus souvent touché par un cancer chez la femme avec DI, et le côlon-rectum sur lequel les cancers sont, dans les deux sexes, plus fréquents qu’en population générale. Le cancer du col utérin est rarement signalé chez les femmes avec DI. Un dépistage particulier est recommandé pour quelques atteintes génétiques comme la trisomie 21, la trisomie 18, le syndrome de Beckwith-Wiedemann et d’autres. Malheureusement, dans tous les pays, le dépistage des cancers est moins bien suivi qu’en population générale, alors qu’il est plus justifié pour ce groupe de personnes. Les efforts déployés pour accroître la participation aux dépistages permettront de diminuer le nombre de cancers nécessitant le traitement lourd qui s’applique aux tumeurs de stade avancé. 

La surveillance

À côté de ces dispositifs organisés, il est important d’être attentif aux plaintes, aux symptômes fonctionnels et aux modifications comportementales qui peuvent révéler un cancer avant qu’il ne soit plus accessible à un traitement curatif. 

 

Le traitement 

La littérature médicale et médico-sociale contient peu de données sur le traitement des cancers et sur les résultats chez les PADI (6, 7). Ce groupe de patients, auparavant invisibles, est progressivement repéré, et leurs besoins spécifiques mieux reconnus. 

Une sous-utilisation des traitements

Une étude aux Pays-Bas a révélé une sous-utilisation des traitements du cancer interprétée par les auteurs comme le résultat d’un défaut de diagnostic ou d’un défaut de prise en charge thérapeutique (8). Les deux sont probables, vu la difficulté pour détecter un cancer chez ces personnes et le nombre de tumeurs découvertes à un stade très avancé (5). 

Un traitement modifié

Une revue des observations publiées révèle que pour un tiers des patients le traitement a été modifié pour des raisons génétiques, biologiques ou psychologiques (7). Cela inclut des renoncements complets aux radiothérapies, aux chimiothérapies, ou à des réductions du nombre de séances ou de doses. Les limitations psychologiques et les comorbidités psychiatriques altèrent la relation du patient avec l’équipe et influent sur son consentement aux soins. Les PADI ont peur de ce qu’ils ne connaissent pas, ou à cause d’expériences malheureuses antérieures avec des professionnels de santé. Ils s’adaptent difficilement aux nouvelles situations.

Les difficultés de soins

Une étude menée par Oncodéfi (Encadrés) à la recherche des difficultés de soins au travers de 50 interviews a montré quatre groupes de difficultés pour les soins du cancer aux patients. 

• Premièrement, celles liées aux limitations physiques et psychiques de la personne qui, par exemple, est opposante ou ne peut rester immobile. On retrouve un nombre important de refus d’examens et de soins partiels ou dans leur globalité pour les cancers du sein notamment. 

• Deuxièmement, les difficultés de communication, en premier lieu entre le patient et le médecin. 

• Troisièmement, les difficultés liées à la méconnaissance de la déficience intellectuelle par les médecins, et à un moindre degré les infirmières. 

• Le quatrième groupe correspond aux difficultés que soulèvent les cancers découverts à un stade avancé. 

Les facilitateurs du parcours

La même étude a établi deux éléments facilitateurs du parcours. 

• Le premier est la présence tout au long des soins d’un aidant proche, familial ou professionnel. 

• Le deuxième correspond à une attitude confiante et positive du patient. Un patient confiant à qui on a expliqué ce qui est nécessaire à sa compréhension accepte les soins. 

Malgré toutes ces difficultés, la littérature rapporte des observations isolées de traitements menés avec succès chez l’adulte. Une équipe italienne a trouvé, pour les tumeurs de l’enfant polyhandicapé, des résultats qui n’étaient pas, de façon statistiquement significative, inférieurs à ceux des autres enfants, bien que des aménagements thérapeutiques fussent nécessaires (9).

 

Les axes d’amélioration 

La prise en charge des PADI touchées par un cancer fait appel à des compétences et à un savoir-faire professionnels qui n’ont pas été enseignés lors des études de médecine. Sans expérience personnelle, les professionnels de santé ont peur des PADI comme tout être humain a peur de l’inconnu, sans compter les préjugés sur leur capacité à comprendre une situation et sur leur agressivité. Les équipes oncologiques sont parfois confrontées à un patient qu’elles ne comprennent pas, voire franchement opposant aux examens, aux traitements et au suivi. 

Communiquer

Les grandes règles pour gagner leur confiance, communiquer efficacement et dans le respect s’apprennent (4). En fait, une PADI peut comprendre beaucoup plus de choses qu’on n’imagine. Il faut expliquer simplement sans entrer dans les détails et n’utiliser des mots techniques qu’en cas de nécessité. Il faut prendre des exemples concrets, mais en évitant le langage symbolique qu’elles comprennent mal. Il faut parler lentement, avoir une seule idée par phrase, faire des phrases courtes, sujet-verbe-complément. Il est très important de vérifier à chaque étape que l’information a bien été comprise. Toutes ces règles sont bien expliquées dans les documents qui présentent le langage FALC (Facile À Lire et à Comprendre) élaboré en 1988 par un groupe de travail européen. 

Utiliser des outils et supports de communication

Des outils et supports de communication sont disponibles comme les échelles de douleur établies spécialement pour ces personnes, les documents en FALC, les documents de “Santé-BD” qui expliquent les situations de santé avec des images et mots simples, et les livrets réalisés par Oncodéfi expliquant l’un le trajet de soins du cancer, l’autre le dépistage des PADI (Fig. 1). 

 

Développer des recherches et guides de bonne pratique

Des recherches sont nécessaires pour aider médecins, infirmières et les autres professionnels de santé à soigner les PADI, et leur délivrer une information adaptée. Il convient aussi de développer, pour les équipes oncologiques, des guides de bonne pratique dans un cadre général et pour des atteintes spécifiques (10).

 

Conclusion

Avec les progrès de l’espérance de vie des personnes qui ont des troubles cognitifs, les équipes oncologiques seront amenées à traiter plus de patients avec ces limitations psychiques dans les années à venir. Pour gagner en qualité dans la prise en soin de ces patients, la priorité est au dépistage et à une plus grande vigilance dans le repérage des symptômes par les aidants professionnels et familiaux. Les aidants professionnels et familiaux jouent un rôle déterminant dans la réussite du parcours de soins. Il est important que les professionnels de santé, particulièrement les médecins et infirmières des équipes d’oncologie, soient formés à la déficience intellectuelle et aux soins à ces personnes.