Le cholangiocarcinome représente 10-15 % des tumeurs primitives du foie. C’est un cancer agressif et de pronostic sombre. Le diagnostic est souvent fait devant un ictère et à un stade tumoral avancé (tumeur non résécable, maladie extra-hépatique) par imagerie et histologie. La prise en charge de cette tumeur dépend de son extension, de l’état général et de la fonction hépatique du patient. Le choix de la stratégie thérapeutique est pris en RCP « tumeurs primitives du foie ». Une prise en charge curative passe par chirurgie, transplantation hépatique, ablation percutanée, souvent encadrée par un traitement adjuvant. Les traitements dits palliatifs comprennent la chimiothérapie avec immunothérapie et les thérapies ciblées.
Introduction
Physiopathologie
Le cholangiocarcinome (CCA) est un cancer agressif, de pronostic sombre (1). Il se développe à partir des cellules épithéliales, correspondant à un adénocarcinome et peut le faire n’importe où dans le système biliaire, entre les voies biliaires intra-hépatiques et les voies biliaires communes (2).
Les localisations
De ce fait, la pathologie englobe un groupe hétérogène de tumeurs malignes, incluant :
• le cholangiocarcinome intra-hépatique (iCCA),
• le cholangiocarcinome extra-hépatique (eCCA incluant péri-hilaire (pCCA) et distal (dCCA)).
Les hépatocholangiocarcinomes, les cancers de la vésicule biliaire et les cancers ampullaires ne seront pas traités dans cette mise au point.
Ces différentes localisations présentent des différences en termes de facteurs de risque, de présentation et de prise en charge.
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