Résumé
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la leucémie la plus fréquente, avec 4 500 nouveaux cas incidents en France. Nous envisagerons les critères du diagnostic de la LLC et les facteurs validés ayant un impact sur son pronostic, la lymphocytose B monoclonale (MBL) – une étape obligée avant le diagnostic de LLC – et enfin le traitement de la LLC en fonction ou non de la présence d’une inactivation de TP53. L’émergence de nouveaux facteurs pronostiques et l’introduction de l’immunothérapie – et plus récemment des inhibiteurs du BCR – contribuent à une prise en charge “à la carte” des patients avec une LLC. La stratégie optimale vise à ne pas traiter les patients présentant des facteurs de bon pronostic, mais au contraire à traiter intensément les patients avec des critères de mauvais pronostic, avec l’objectif d’obtenir une maladie résiduelle (MRD) indétectable.
Abstract: Chronic lymphocytic leukemia and monoclonal B-cell lymphocytosis
Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is the most common leukemia, with 4,500 new cases in France. We will consider the criteria for the diagnosis of CLL and validated factors affecting prognosis, lymphocytosis Monoclonal B (MBL), a necessary step before the diagnosis of CLL, and finally the treatment of CLL depending on whether or not the presence inactivation of TP53. The emergence of new prognostic factors and the introduction of immunotherapy and more recently BCR inhibitors contribute to support a management of patients with CLL «a la carte». The optimal strategy is to not treat patients with favorable prognostic factors but rather to intensively treat patients with poor prognostic criteria, with the objective of obtaining an undetectable residual disease (MRD).
Introduction
Les hémopathies lymphoïdes matures regroupent de nombreuses entités, allant de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) à un grand nombre d’hémopathies malignes plus ou moins indolentes avec chacune des caractéristiques cliniques et biologiques spécifiques. Pour préciser le type exact de l’hémopathie lymphoïde mature, l’examen du frottis sanguin coloré au May-Grünwald Giemsa demeure la première étape du diagnostic (Fig. 1-3) et doit être complété secondairement par une étude en cytométrie en flux des cellules leucémiques sanguines. Cette dernière permet de distinguer les proliférations polyclonales, dont la lymphocytose polyclonale avec lymphocytes binucléés (Fig. 1) et les proliférations clonales B matures. Dans les cas difficiles, des études histologiques, cytogénétiques et/ou moléculaires peuvent être réalisées. La classification WHO 2008 (1) des hémopathies lymphoïdes matures et la révision 2016 de cette dernière (2) distinguent les hémopathies lymphoïdes matures B et les hémopathies lymphoïdes matures T/NK. Les hémopathies lymphoïdes matures B comprennent notamment la LLC, la leucémie prolymphocytaire (LPL), la leucémie à tricholeucocytes (LT), les lymphomes spléniques de la zone marginale (Fig. 2), le lymphome à cellules du manteau (LCM) (Fig. 3), le lymphome folliculaire (LF), le lymphome lymphoplasmocytaire/macroglobulinémie de Waldenström, le myélome multiple/leucémie à plasmocytes et d’autres entités encore beaucoup plus rares. Les hémopathies lymphoïdes matures T/NK sont représentées par la leucémie prolymphocytaire T (LPLT), la leucémie-lymphome T de l’adulte (ATLL), la leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL), le syndrome de Sézary et de nombreuses autres entités.
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